心筋症とは

心機能障害を伴う心筋疾患。肥大型、拡張型、拘束型、不整脈原性右室心筋症、分類不能型に分類される。
心臓移植がこの病気にとって非常に有効であることが多いことから注目を浴びるようになった疾患である。

拡張型心筋症

心室とともにしばしば心房の内腔容積増加を伴う心拡大と収縮機能障害を特徴とする心筋の病気であり、不整脈による突然死と心不全をもたらす。
初期には心拡大によってポンプ機能自体は正常範囲に保たれており、βブロッカー、アンギオテンシン変換酵素阻害薬あるいはアンギオテンシンII受容体ブロッカー、利尿薬などの薬の組み合わせにより進行を遅らせることが可能である。
しかし、代償が破綻し末期重症心不全になると有効な治療薬はなく心臓移植を必要とする。女性より男性のほうが重篤な傾向がみられる。
日本では、特発性拡張型心筋症(とくはつせいかくちょうがたしんきんしょう)として特定疾患治療研究事業対象疾患に指定されている。

心筋症症状

初期段階では自覚症状があまりなく、易疲労感・倦怠感や動作時に軽い動悸が起こる程度であるため、発見が遅れてしまうケースがある。
病状が進行すると浮腫・湿性咳嗽・頸静脈怒張などの身体症状を伴う重篤なうっ血性心不全や治療抵抗性の不整脈を起こす。
診断されてからの5年生存率は54%、10年生存率は36%とされていたが、最近では治療の進歩により5年生存率は76%と向上している。
しかし突然死もまれではない。
激しい運動は心臓に大きな負担を強いることとなり、急な心臓発作を起こす可能性があるため避けるべきとされている。
心電図ではP波の持続時間延長が認められる。

内科的治療

近年、アンジオテンシン変換酵素阻害薬(ACE阻害薬)、アンジオテンシン受容体阻害薬、ベータ遮断薬などが適用され効果を挙げている。
遠隔生存率も比較的高い。
しかし、体質・症状の進行状態により上記の薬が期待した効果を挙げない場合もある。
また、これらは根治療法ではなく進行を遅らせることしかできない。

更新情報

2014.3.1 循環器ホームページを公開しました

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